Cuando Abid Azad tuvo dos hijos gemelos, lo celebró como haría cualquier padre. Pero a los tres meses no contaba con que podía perder a uno de ellos. Uno de los gemelos, Arhat Aydin, tenía un encefalocele gigante o quiste que se le había salido del cerebro. Había crecido más que su cabeza y amenazaba con quitarle la vida. Rechazado por muchos expertos, el bangladeshí Azad viajó hasta Delhi, donde los médicos del AIIMS intentaron una cirugía poco frecuente y le salvaron la vida.
«Me puse en contacto con muchos médicos de hospitales privados de Delhi, pero me negaron el tratamiento. Busqué opciones quirúrgicas en otros países, como Tailandia, pero el coste del tratamiento era muy elevado», explica Azad, especialista en comunicación de USAid en Bangladesh. Como último recurso, acudió al AIIMS mientras su mujer, Sadia Yeasmin, se quedaba a cuidar del otro gemelo y de su hijo de seis años. Alimentó, cuidó y vigiló a su hijo hasta que lo llevaron en camilla al quirófano. ¿Qué sabemos de esta rara anomalía genética?
¿QUÉ ES UN ENCEFALOCELE?
Según los Centros de Control de Enfermedades (CDC), el encefalocele es una protrusión o proyección en forma de saco del cerebro y las membranas que lo recubren a través de una abertura en el cráneo. Se produce cuando el tubo neural no se cierra completamente durante el embarazo y es un defecto congénito poco frecuente. El resultado es una abertura en cualquier parte del centro del cráneo, desde la nariz hasta la nuca, pero lo más frecuente es que se produzca en la parte posterior de la cabeza, en la parte superior o entre la frente y la nariz. En resumen, impide el desarrollo del cerebro. En algunos casos, el líquido cefalorraquídeo o las membranas que recubren el cerebro (meninges) también pueden filtrarse por esta brecha hacia el delgado saco, amenazando con una ruptura.
La mayoría de los encefaloceles son grandes y pueden diagnosticarse antes del nacimiento. Sin embargo, en casos extremadamente raros, algunos encefaloceles pueden ser pequeños y pasar desapercibidos.
CÓMO LOS MÉDICOS DE AIIMS SUPERARON EL RETO
La operación fue realizada por un equipo de médicos dirigido por el Dr. Deepak Gupta, profesor de neurocirugía, en el AIIMS de Delhi el 12 de diciembre.
«Observamos que había una fuga de líquido cefalorraquídeo del saco. El bebé tenía antecedentes de secreción de pus del saco y presentaba una gran hinchazón en la espalda, lo que causaba dificultades para colocarlo, alimentarlo y amamantarlo. Se temía que el saco que contenía tejido cerebral pudiera romperse en cualquier momento. Esto podría causar meningitis y provocar la muerte del bebé», dijo. El Dr. Gupta y su equipo intentaron entonces una reconstrucción craneal única. Durante las tres horas que duró la operación, extirparon el quiste y cubrieron la parte funcional del cerebro expandiendo el cráneo. «Tras evaluar el estado del bebé, decidimos realizar la operación. El 12 de diciembre se llevó a cabo la operación, durante la cual se extirpó la parte del cerebro que sobresalía y no era funcional, que había adoptado la forma de un quiste, se preservaron todos los tejidos cerebrales normales y se realizó una craneoplastia expansiva, dando espacio al cerebro para que siguiera creciendo en el futuro», declaró el Dr. Gupta.
Arhat Aydin tenía un quiste gigante que había salido de su cerebro y se había hecho más grande que su cabeza.
SI LA CIRUGÍA ES LA ÚNICA OPCIÓN, ¿CUÁNDO HAY QUE RECURRIR A ELLA?
Según los CDC, la cirugía suele realizarse en algún momento entre el nacimiento y los cuatro meses, dependiendo del tamaño, la localización y las complicaciones asociadas, así como de si una capa de piel cubre el encefalocele. Si la piel es lo bastante gruesa como para actuar como cubierta protectora, la operación puede retrasarse unos meses. Pero en el caso de Arhat, la piel era demasiado fina.
El protocolo quirúrgico suele consistir en volver a introducir en el cráneo el contenido sobresaliente del encefalocele. El neurocirujano suele extirpar una parte del cráneo, lo que permite acceder al cerebro. A continuación, corta la duramadre, la dura cubierta externa del cerebro, empuja cualquier parte herniada del cerebro, las meninges y el líquido de vuelta al cráneo y retira el saco circundante. Es importante señalar que la corrección quirúrgica puede hacerse en estos casos sin mayor incapacidad funcional. Algunos casos pueden requerir más de una intervención quirúrgica.
Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), «el tratamiento adicional se basa en los síntomas específicos presentes en cada caso individual. La hidrocefalia puede tratarse implantando quirúrgicamente una derivación que permita drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo.»
¿PUEDE DETENERSE ESTE DEFECTO CONGÉNITO?
El Dr. Gupta afirma que, en este caso, los padres no tomaron comprimidos de ácido fólico y es bien sabido que los comprimidos de ácido fólico deben tomarse cuando se planea un embarazo (periodo periconcepcional) para prevenir los defectos del tubo neural del feto.
Añade que las mujeres con intención de quedarse embarazadas deben consumir 400 microgramos de ácido fólico cada día a partir de alimentos enriquecidos o suplementos, o ambos, además del obtenido a través de una dieta normal. También pueden complementarlo con vitamina 12.
La cirugía se realizó en el marco del Día de la Cobertura Sanitaria Universal, una iniciativa de las Naciones Unidas y la OMS para que la salud sea accesible a todos en todo el universo. Abid afirma que, seis días después de la operación, el bebé se encuentra bien y es probable que le den el alta el lunes.
«Todos los médicos me dijeron que no era posible reconstruir el cráneo, pero hoy mi hijo está sano y salvo tras la operación. Nos quedaremos en Delhi una semana más hasta que le quiten los puntos, pero si hace falta otra operación, puede que nos quedemos unos días más», dice Azad. «Son unos padres valientes que se ocupan de dos niños en dos países», añade el Dr. Gupta.